Biotinidase und Biotin-Stoffwechsel
Umfassende Informationen über Biotinidase und Biotin-Stoffwechsel. Wissenschaftlich fundiert und verständlich erklärt.
Inhalt
Auf einen Blick
- Biotinidase recycelt Biotin im Körper.
- Ein genetischer Defekt verursacht Biotinmangel.
- Wird im Neugeborenen-Screening erfasst.
Damit Biotin nicht ständig nachgeliefert werden muss, recycelt der Körper es – mithilfe des Enzyms Biotinidase. Fällt dieses Enzym aus, entsteht trotz normaler Ernährung ein Mangel.
Wie der Biotin-Stoffwechsel funktioniert
Biotin wird über das Enzym Holocarboxylase-Synthetase an die Carboxylasen gebunden und nach deren Abbau durch die Biotinidase wieder freigesetzt – also wiederverwertet. Beide Enzyme sind für einen stabilen Biotinhaushalt nötig.
Der Biotinidase-Mangel
Ein angeborener Biotinidase-Defekt unterbricht das Recycling. Unbehandelt drohen neurologische Schäden, Krampfanfälle, Hautprobleme und Haarausfall. Die gute Nachricht: Mit Biotin-Gabe ist er gut behandelbar – deshalb gehört er zum Neugeborenen-Screening.
💡 Gut zu wissen
Früh erkannt (Screening) und mit Biotin behandelt, entwickeln sich betroffene Kinder normal.
Häufige Fragen
Was ist die Biotinidase?
Ein Enzym, das gebundenes Biotin wieder freisetzt – essenziell fürs Biotin-Recycling.
Quellen: DGE-Schätzwert (Biotin: ~40 µg/Tag); EFSA Health Claims. Allgemeine Information, keine medizinische Beratung.